Врач-неонатолог расскажет о самых главных причинах развития заячьей губы

Заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба. Патология встречается у одного ребёнка из 2500 новорождённых. Основная причина развития аномалии – наследственность, но нельзя исключать и средовые воздействия пренатального периода.

Многие родители падают духом, считая что это уродство на всю жизнь. К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.

Статистика

Заячья губа у детей является одним из самых распространённых и частых врождённых пороков. С этой аномалией рождается один из 1000 новорождённых малышей. Отмечено, что с расщелиной губы чаще всего рождаются мальчики. Также наблюдается, что в большинстве случаев она левосторонняя. Помимо того, существует некоторая зависимость частоты распространения данного дефекта от расы. Так, например, у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще по сравнению со светлокожими людьми. А для негроидной расы формирование аномалии характерно практически для половины всех новорождённых.

На сегодняшний день отмечается тенденция к увеличению числа детей, рождающихся с такой патологией. Несомненно, этот факт можно связать с ухудшением экологии, а также с появлением немалого количества факторов, которые, так или иначе, влияют на формирование врождённых аномалий в целом. К примеру, в Республике Беларусь, где почти каждый пятый житель пострадал в результате Чернобыльской аварии, ежегодно наблюдается увеличение количества новорождённых с заячьей губой.

Среди современных звёзд шрамом, который свидетельствует о перенесённой хирургической пластике заячьей губы, обладает известный американский актёр Хоакин Феникс. Кроме того, существуют также сведения о том, что с расщелиной верхней губы родились такие российские знаменитости, как Михаил Боярский и Андрей Макаревич.

Характеристика

Заячья губа или хейлосхизис – это врожденная патология плода, которая возникает в процессе формирования челюстно-лицевых элементов. В верхней губе ребенка появляется щель, сквозь которую частично видна полость рта. Она может повреждать не только губу, но и вести в носовую полость.

Активный процесс формирования челюстно-лицевой системы приходится на срок от 4 до конца 11 недели. Именно в это время происходит сращивание среднего носового с правым и левым верхнечелюстными отростками. Возникновение и расположение щели зависит от того, с каким отростком будет нарушено сращивание. Чем раньше произошло воздействие повреждающего фактора, тем выше риск развития патологии и тем серьезнее она может быть.

Нарушение встречается с частотой 1 к 2.500. По некоторым данным, чаще бывает у мальчиков. В редких случаях порок сопровождается волчьей пастью – расщелиной в средней части неба.

Анатомия лица

Губы — кожно-мышечные образования, которые расположены вокруг входа в ротовую полость на передних поверхностях челюстей. Они делятся на верхнюю и нижнюю, а вместе образуют ротовую щель.

Губы образуются несколькими слоями:

• кожный — сквозь него просвечиваются многочисленные подкожные кровеносные сосуды, придавая губам розовый цвет;
• рыхлый соединительнотканный — в нём находится большое количество сосудистых сплетений, сальных желез и нервных волокон;
• мышечный — он преимущественно представлен круговой мышцей рта, при сокращении различных частей её волокон губы могут смыкаться, прижиматься к зубам и выдвигаться вперёд, а также при сокращении волокон открывается ротовая щель; к этому слою также относятся некоторые мимические мышцы, с помощью которых губы могут менять положение, выражая тем самым различные человеческие эмоции и чувства;
• слизистый – он выстилает внутреннюю поверхность губ и на их наружной поверхности переходит в кожный слой. Зона этого перехода называется каймой губы, которая, в свою очередь, из-за сильно просвечивающихся сосудов имеет ярко-красную окраску. На поверхность этого слоя выходит большое количество выводных протоков слюнных желёз верхней губы.

Верхняя челюсть — достаточно массивная парная кость, которая участвует в формировании ротовой полости, носа и глазниц. Её передняя поверхность прикрывается верхней губой. Тело верхней челюсти представлено полой костью с довольно большой воздухоносной пазухой, которая называется верхнечелюстной (или гайморовой). Она имеет связь с полостью носа через широкое отверстие.

В верхней челюсти выделяют также четыре костных отростка:

• лобный — участвует в формировании носовой полости, срастаясь с лобной костью;
• нёбный – принимает участие в формировании твёрдого нёба;
• альвеолярный — снабжён зубными ячейками, предназначенными для прикрепления восьми зубов;
• скуловой — срастается со скуловой костью.

Классификация

В большинстве случаев щель образуется с одной стороны верхней губы, в основном слева. По статистике, деформация правой губы встречается в 2 раза реже левой. Иногда патология формируется на обеих сторонах или нижней губе. Двусторонняя и односторонняя расщелина может быть полной, т.е. вести от губы к носу, или неполной – ограничиваться только губой.

Односторонняя может быть скрытой – патология касается только мышечной ткани и не влияет на кожу и слизистые оболочки. Двусторонняя бывает симметричной и ассиметричной. В последнем случае дефект более выражен с одной стороны.

Внутриутробное развитие лица

Это довольно сложный процесс образования и сращения тканей и костей, который начинается к концу первого месяца внутриутробного развития.

На четвёртой неделе беременности у эмбриона уже можно выделить пять отростков (бугров), которые ограничивают ротовую впадину: лобный, парный верхнечелюстной и парный нижнечелюстной. Они участвуют во внутриутробном формировании лица и постепенно разрастаются, срастаясь между собой.

В образовании верхней челюсти и верхней губы принимают участие носовой отросток лобного бугра и отростки верхнечелюстных бугров. В результате сближения и разрастания бугров между отростками формируются расщелины.

Эмбриональные расщелины:

• срединная — развивается на месте сближения нижнечелюстных или верхнечелюстных бугров;
• поперечная — образуется нижнечелюстными и верхнечелюстными буграми;
• косые и боковые — формируются на месте сближения отростков верхнечелюстных бугров и носового отростка лобного бугра.

Уже к началу восьмой недели эмбрионального развития завершается сращение лицевых расщелин с образованием основных линий лица. Если по какой-то причине полноценного сращения отростков эмбриональных бугров не происходит, то такие расщелины сохраняются в дальнейшем в виде врождённых аномалий. Так, например, при несращении поперечной расщелины образуется патологически большой рот (макростомия), а при сохранении боковой расщелины формируется заячья губа.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год. После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

Заячья губа. Причины возникновения

На неправильное формирование челюстно-лицевого аппарата оказывает влияние множество различных причин. К развитию врождённого порока могут приводить следующие факторы:

1. Наследственная предрасположенность. Расщелина верхней губы наиболее часто развивается у детей, чьи родственники, в первую очередь родители, имели аналогичный дефект. Согласно статистике, если хотя бы один из родителей был рождён с расщелиной губы, то вероятность рождения малыша с такой же аномалией достигает четырёх процентов. В том случае, когда заячья губа была сформирована у обоих родителей, тогда риск развития порока равен девяти процентам.
2. Возраст родителей, превышающий 40 лет, специалисты определяют как несомненную причину развития заячьей губы у ребёнка. Конечно же, наибольшее значение имеет возраст матери.
3. Неблагоприятные воздействия различных химических веществ на организм будущей мамы в начале беременности. К их числу относятся табакокурение, употребление алкоголя, наркотических средств, лекарственных препаратов, а также неблагоприятная экологическая обстановка и приём пищи, заражённой различными химикатами.
4. Биологическая неполноценность половых клеток, то есть их неспособность сформировать клетку с полноценным набором хромосом, формирующейся в результате слияния яйцеклетки и сперматозоида (так называемой зиготы). Спровоцировать развитие расщеплённой губы могут как женские, так и мужские неполноценные половые клетки.
5. Инфекционные и вирусные заболевания, в том числе инфекции, передающиеся половым путём. Вредоносным влиянием на плод обладают инфекции как бактериальной, так и вирусной природы. Вирус может действовать напрямую, вызывая инфицирование плода, или опосредованным путём, вызывая у матери повышение температуры (гипертермию). Инфекции, вызванные бактериями, тоже способствуют перегреванию матери и ребёнка, что может становиться причиной развития заячьей губы. Такими заболеваниями являются, например, краснуха, корь, герпес, цитомегаловирус.
6. Воздействия неблагоприятных физических факторов на организм беременной женщины, к примеру, сильные переохлаждения и перегревы, травмы, а также воздействие радиации.
7. Онкологические заболевания матери (в частности, опухоли в области матки).
8. Выраженный токсикоз в первом триместре.
9. Стрессы и эмоциональные переживания.
10. Многоплодная беременность.
11. Неполноценное питание, в том числе недостаточное поступление в организм беременной необходимых витаминов и минералов. Наиболее опасным считается дефицит фолиевой кислоты. Она необходима для нормального развития всех систем плода. Фолиевая кислота активно участвует в делении клеток и росте тканей. Кроме того, во время вынашивания плода будущая мама обязательно должна получать витамины А, Е, С. Также примерно на 30 процентов повышается потребность организма в витамине В6. Женщины, которые придерживаются вегетарианства, имеют большую вероятность родить ребёнка с расщелиной губы из-за недостатка витамина В12.
12. Сахарный диабет у будущей мамы.
13. Ожирение.
14. Осложнённая беременность, которая сопровождается угрозой прерывания или маточными кровотечениями.
15. Анемия и заболевания сердечно-сосудистой системы.

Имеются данные, что приём фолиевой кислоты при планировании и во время самой беременности может значительно уменьшить вероятность развития у ребёнка врождённых аномалий. Она содержится в большинстве поливитаминов для беременных, а также в таких продуктах, как шпинат, листья салата, фасоль, брокколи, спаржа, цитрусовые, орехи, томаты, кукуруза, авокадо и др.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов, чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

• Пластический хирург. Специалист, который проводит хирургические операции на губе или небе;
• Отоларинголог. Врач, специализацией которого является борьба с заболеваниями, затрагивающими слух, способный подобрать наиболее эффективную методику лечения проблем подобного рода;
• Челюстно-лицевой хирург. В ведение этого доктора входит осуществление манипуляций по перемещению части верхней челюсти, призванных добиться нормального функционирования, а также устранения косметического дефекта и расщепления десен;
• Ортодонт. Врач, который занимается выравниванием и смещением зубов;
• Стоматолог. Доктор, который специализируется на уходе за зубами и полостью рта;
• Простодонт. Врач, занимающийся изготовлением искусственных зубов и специальных стоматологических приспособлений, позволяющих восстановить внешний вид и нормальную работу речевого аппарата. При необходимости эти устройства способствуют облегчению приема пищи;
• Специалист патологии речи. Врач, который занимается изучением патологий, связанных с приемом пищи и речью;
• Логопед. Специалист, владеющий методами по улучшению качества речи;
• Аудиолог. В ведение этого врача входит изучение расстройств коммуникации, связанных с потерей или нарушением слуха.
• Лечащий врач. Специалист, который занят изучением общего состояния ребенка;
• Социальный работник или психолог. Оказывает плановую помощь семье и дает советы по преодолению любых проблем, связанных с адаптацией;
• Специалист в области генетики. В советах этого врача заинтересованы как родители, так и взрослые пациенты, из которых они могут узнать, насколько высока вероятность рождения детей с подобными дефектами.

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы, предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Симптомы

Заячья губа выявляется врачом неонатологом при внешнем осмотре новорождённого ребёнка уже сразу после рождения в родильном зале. На наличие дефекта указывает присутствие характерной деформации лица малыша с расщелиной в области верхней губы.

У детей с данной врождённой аномалией значительно затруднено сосание и глотание. Если поражение глубокое, может даже потребоваться кормление такого малыша через зонд. В дальнейшем в результате деформации зубов и прикуса могут нарушаться процессы пережёвывания пищи.

Нарушение в развитии зубного ряда также проявляется неправильным углом роста зубов, наличием дополнительных или пропуском некоторых из них, а также повышенной склонностью к кариесу. В таких случаях может требоваться ортодонтическое лечение, в том числе и коррекция прикуса, а иногда даже имплантация недостающих или пересадка лишних зубов.

У ребёнка с заячьей губой нарушаются процессы образования звуков, что проявляется в виде расстройства речевой функции (так называемой ринолалией). У таких пациентов речь нечёткая, с проблемным произношением согласных букв и довольно выраженным носовым звуком («гнусавостью»).

Если патологию не подвергнуть необходимой и своевременной коррекции, то она может в дальнейшем вызвать у ребёнка значительное снижение личностной самооценки.

В чем отличие между патологиями

Заячья губа выглядит как узкое отверстие или пробел в коже верхней губы маленьких или больших размеров. Может затрагивать носовую полость, а также задействует кости верхней челюсти или верхние дёсны.

Волчья пасть характеризуется незаращенным твёрдым или мягким нёбом, из-за чего между ротовой и носовой полостями возникает сообщение (щель). Аномалия может быть незаметна при внешнем осмотре. Только после того, как заглянете в рот, можно заметить вертикальное отверстие(разрыв) в тканях верхнего нёба в средней его части. Формирование дефекта возникает из-за незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Патология развивается из-за замедленного срастания непарной кости (сошника) лицевого отдела черепа с отростками верхней челюсти у плода.

Ребёнок с первых минут жизни испытывает проблемы с сосанием, глотанием и дыханием и нуждается в оказании медицинской помощи. До операции детям с волчьей пастью рекомендуется обтуратор. Это протез, закрывающий дефекты нёба, он облегчает процесс дыхания и приёма пищи.

Могут быть оба порока одновременно, у этих отклонений общий механизм развития. Расщелины губы и верхней челюсти составляют около 86% аномалий челюстно-лицевой области и 25% от всех пороков развития человека. Они доставляют множество логопедических, стоматологических, оториноларингологических проблем, явный косметический дефект (обезображивают лицо).

Эти пороки не всегда могут быть самостоятельными. Согласно статистике у 20% больных –тяжёлый врождённый синдром.

К счастью, отношение к этой болезни сильно изменилось. Если раньше врачи предлагали прервать беременность, то сейчас объясняют матерям, что это не приговор. Аномалию можно успешно устранить путём хирургического вмешательства.

Дети, родившиеся с заячьей губой и волчьей пастью после операции ничем не отличаются от сверстников. А родители ни чуть не жалеют, что отказались от прерывания беременности и радуются каждому дню со своим крохой.

Типы дефектов заячьей губы

Локализация:

• дефект верхней губы(встречается чаще всего, формируется с одной стороны от средней линии губы);
• дефект нижней губы(встречается редко);
• дефект верхней и нижней губы( встречается редко).

Сторона поражения:

• одностороннее расщепление( незаращение губы чаще формируется слева);
• двустороннее расщепление симметричное или несимметричное (характерно наличие выступающего вперёд межчелюстного отростка верхней части).

Степень тяжести:

• лёгкая(изолированный дефект мягких тканей губы);
• средняя;
• тяжёлая (дефект связан с нёбной костью и костью верхней челюсти).

Степень выраженности:

• полное расщепление(глубокая трещина от губы до ноздри с одной или двух сторон);
• частичное расщепление( обычно одностороннее, в виде углубления на губе, может быть едва заметно и не мешать нормальному питанию и дыханию).

Типы дефектов волчьей пасти

• Скрытая. Происходит расщепление мышцы мягкого нёба, а слизистая оболочка остаётся целой, при осмотре ротовая полость выглядит нормальной.
• Неполная. Расщелина на мягком нёбе и частично на твёрдом.
• Полная. Расщелина на мягком и твёрдом нёбе до резцового отверстия.
• Сквозная. Расщепление мягкого и твердого нёба, альвеолярного отростка с 1 или 2 сторон. Сквозная волчья пасть может быть односторонней или двухсторонней.

Диагностика

Распознать признаки расщелины губы возможно во внутриутробном периоде с помощью ультразвукового исследования уже примерно на 14 неделе беременности. Но для того, чтобы подтвердить диагноз окончательно, потребуется организовать врачебный консилиум.

Это необходимо, так как данная аномалия является показанием к прерыванию беременности. Несомненно, в этом случае решение принимает только сама беременная женщина, но на законодательном уровне при наличии врождённой патологии аборты по медицинским показаниям на данном сроке разрешены (в других случаях на сроке более 12 недель искусственное прерывание беременности уже запрещено).

Поставить же диагноз уже после рождения несложно, для этого нужен лишь визуальный осмотр врачом новорождённого малыша.

Такому ребёнку потребуется обязательная консультация врача отоларинголога (ЛОРа). Это необходимо, чтобы определить, имеются ли какие-либо другие нарушения (к примеру, нарушения строения носовой полости или волчья пасть).

На каком сроке можно определить

В настоящее время диагноз заячья губа и волчья пасть устанавливается еще в утробе матери, по результатам ультразвукового исследования. Формирование челюстей и органов лица происходит в первые 8 недель беременности. Как раз в это время закладываются признаки заячьей губы и волчьей пасти.

Уже на 14-16 неделе можно выявить патологию, но полностью форму и объём поражения врач оценит только после рождения ребёнка. Важно знать, что плод подвижен, он может прикрыть лицо руками или отвернуться к датчику спиной, поэтому узист может не заметить патологический процесс.

Часто родители узнают об аномалии челюстно-лицевой области на поздних сроках беременности или после рождения. Если на УЗИ сказали, что у ребёнка расщелина губы и неба, родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.

Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Все необходимые специалисты будут на месте, так как при родах может быть аспирация околоплодными водами у новорождённого. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.

Лечение

Лечение заячьей губы проводится путём одной или даже нескольких пластических операций в зависимости от особенностей каждого варианта дефекта. Хирургическая коррекция врождённых расщелин губы проводится детям, которые родились в срок и не имеют каких-либо противопоказаний (родовых травм, врождённых пороков жизненно важных органов, приобретённых заболеваний и т.д.). Оперативное лечение заячьей губы лучше стоит проводить в возрасте 3 — 6 месяцев. В случае более тяжёлого дефекта оно допустимо уже в первые дни или месяц жизни малыша при условии наличия достаточной прибавки в весе, а также отсутствии анемии, патологии сердечно-сосудистой, пищеварительной, нервной и эндокринной систем.

Всего существует три вида пластической хирургии, направленных на коррекцию этой проблемы.

Хейлопластика — данный вид лечения является самым простым, потому что не требует коррекции каких-либо других тканей. В период заживания швов вставляется ватный тампон в нос для того, чтобы ни в коем случае не допустить срастания тканей. Обычно уже спустя 10 дней после операции швы снимаются.

Ринохейлопластика – более тяжёлый вид оперативного лечения, когда помимо эстетического результата, необходимо добиться и функционального удобства. Эта операция проводится как на самой поражённой губе, так и на мышцах лицевого отдела.

Ринохейлогнатопластика — самый сложный вид операции, который включает в себя предыдущие два вида, но ещё и с коррекцией дыхательных каналов.

Проведение хирургического лечения в первые две недели жизни ребёнка благоприятно влияет на дальнейшее развитие губы и носа, а также значительно уменьшает тревожность родителей. Но при этом стоит учитывать, что в данном возрасте у детей ещё слишком малы анатомические размеры губы, некоторые их функции несовершенны, а также склонность к кровопотерям в разы повышена.

При оперативном устранении заячьей губы достигается восстановление её целостности и анатомической структуры, коррекция деформаций носа, нёба и других лицевых дефектов.

Коррекция расщелины губы должна быть закончена к трём годам, когда начинает формироваться речь. В дальнейшем проводят логопедическое лечение, которое направлено на устранение речевых дефектов, а также косметическое лечение с целью устранения послеоперационного рубца.

Последующее наблюдение детей

Дети, имеющие патологии – заячья губа и волчья пасть, нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы. Поскольку на протяжении всего периода роста происходят изменения.

Конечные последствия деформации проявляются лишь с окончанием роста. На различных этапах роста ребенка требуются различные хирургические, терапевтические и ортодонтические вмешательства.

Очень важно чтобы специалисты, наблюдающие вашего малыша, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими такие деформации как заячья губа и волчья пасть, поскольку требование регулярного и частотного осмотра является обязательным.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Чем опасно

Ребенка с волчьей пастью подстерегает опасность уже во время процесса родов. Околоплодные воды через отверстия могут проникнуть в дыхательные пути и вызвать удушье.

Врожденная аномалия способна вызвать следующие проблемы:

• Повреждения мягких тканей неба затрудняют звукообразование, это приводит к нарушению речи;
• При дыхании воздух не успевает достаточно прогреться, и, попадая в легкие, может вызвать воспаление. Если расщелина имеет значительные размеры, то часть воздуха, не доходя до легких, выходит наружу через рот или нос. Хроническая нехватка кислорода негативно влияет на головной мозг и интеллект;
• Во время сосания жидкость может через пазухи проникнуть в уши, вызвав отит и проблемы со слухом. Недостаток необходимых веществ во время питания замедляет физическое развитие;
• Если расщепление полное и доходит до линии зубов, формируется неправильный прикус. Могут возникнуть проблемы с зубами, кариес. Плохое пережевывание твердой пищи приводит к нарушению работы органов ЖКТ.
• Волчья пасть у детей затрудняет социальную адаптацию. Дети с патологией страдают комплексами, стесняются общаться со сверстниками.

Кормление ребенка с волчьей пастью так же имеет ряд особенностей:

• При грудном вскармливании используют специальные накладки на соски, перекрывающие расщелину в небе;
• Для детей на искусственном вскармливании есть специализированные мягкие бутылочки, с их помощью можно контролировать скорость подачи питания. Кроме того, бутылки оснащены специальными сосками большего размера, нежели обычные – это предотвращает попадания пищи в дыхательные пути;
• Малышам старшего возраста, имеющим дефект, закрывают щель обтуратором (накладка, имитирующая небо).

Исторические факты о лечении волчьей пасти

В разные времена с целью разобщения у ребёнка ротовой и носовой полостей применялись всевозможные методы. До XIX века для этих целей в народной медицине использовались клубки шерсти или льна, шарики из хлеба, обрезки кожи животных. Один греческий врач пытался устранить этот дефект с помощью металлической пластинки. Другой врачеватель из Греции с целью предотвратить проникновение пищи и воды изо рта в нос прикрывал отверстие тонкими золотыми пластинками и восковыми комками.

Во второй половине XVI века французский хирург для закрытия расщелины в нёбе разработал два устройства с дополнительными крепёжными механизмами, изготовленные из золота. Первый вариант состоял из двух частей, одна из которых устанавливалась в ротовой полости, а другая — в носовой. Они скреплялись между собой с помощью специальных щипцов. Другая конструкция состояла из золотой пластинки и небольшого куска губки. При установке в полость рта, губка проталкивалась в нос и разбухала, удерживая пластинку на месте. Другой французский хирург впоследствии усовершенствовал данное приспособление с губкой. Он заменил её на подвижные крылья, изготовленные из слоновой кости.

Минусом всех этих приспособлений был тот факт, что форма их не совпадала с формой расщелины. Это становилось причиной давления на нёбо, что провоцировало развитие пролежней. Позднее, в 1820 году, было разработано более совершенное устройство, состоявшее из металлической пластинки, мягкого каучука и шарнира. Особенности этой конструкции позволяли ему опускаться и подниматься под воздействием мышц мягкого нёба.

Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба

Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач. Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение. Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.

Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин. Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше. Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.

Осложнения

Деформация, затрагивающая только губу, ведет к нарушениям, связанным с кормлением, развитием речи, ростом зубов и слухом.

Ребенок до года питается в основном молоком и жидкой пищей. Щель в губе приводит к тому, что еда иногда попадает в носовую полость. Отследить, чтобы вся пища попала в рот довольно трудно. В случае тяжелой патологии для кормления используют специальный зонд.

Патология приводит к неправильному формированию и росту зубов. Так, она может привести к отсутствию некоторых зубов или, наоборот, появлению лишних. В некоторых случаях зубы растут под неправильным углом, что приводит к нарушению прикуса и, как следствие, к неполному пережевыванию пищи и ухудшению ее переработки в желудочно-кишечном тракте. Неправильный рост зубов также способствует развитию кариеса.

Во многих случаях заячья губа приводит к нарушениям формирования звуков. Голос становится гнусавым, речь – нечеткой. Ребенку трудно точно и четко произносить согласные звуки.

Повышается склонность к простудным заболеваниям. Высок риск появления осложнений в виде отитов, эффузии среднего уха и, как следствие, нарушения слуха.

Проблема адаптации – одна из самых важных. Повзрослевший ребенок чувствует себя ущербным от того, что отличается от других и потому что над ним смеются. Формируется замкнутость, неуверенность в себе. Часто характерно психическое напряжение, подверженность депрессии и стрессу.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

• Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
• Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
• Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
• Нужен полноценный отдых и сон.
• Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
• Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
• Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
• Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

Послеоперационный период и восстановление

В послеоперационном периоде ребенок продолжает получать антибиотики, а также назначаются анальгетики. Покинуть стационар можно будет не ранее конца первой недели после вмешательства, и то при условии отсутствия неблагоприятных последствий и хорошего самочувствия прооперированного.

Уход за ребенком, перенесшим пластику на небе и губе, должен быть тщательным и аккуратным. Всю первую неделю рана прикрыта салфеткой с антисептиком, препятствующим размножению микрофлоры и нагноению шва. Салфетки можно удалить после снятия швов. После каждого приема пищи ротовую полость нужно ополаскивать или орошать антисептическим спреем. В нос могут быть установлены тампоны или специальные силиконовые трубочки для предотвращения растяжения, деформации тканей.

На второй неделе после вмешательства под контролем хирурга проводится аккуратный массаж пальцем небной области для улучшения регенераторных процессов и кровоснабжения. Важно, чтобы сам малыш своими движениями не повредил место операции и швы, поэтому ручки его на какое-то время могут быть зафиксированы повязкой или шинками.

Если хирург запланировал двухэтапное лечение, то между пластиками должно будет пройти не менее года. Весь этот период следует обязательно применять обтуратор, который отграничивает полость рта от носовой и препятствует забросу пищи в последнюю.

Прогноз после пластической операции на волчьей пасти и заячьей губе довольно хороший: целостность небной кости и мягкой части неба восстанавливается у 9 из 10 детей. Хирурги планируют лечение таким образом, чтобы к 6-7-летнему возрасту полностью ликвидировать порок и исключить тем самым возможность его влияния на социальную адаптацию. Дети с открытыми расщелинами могут считаться инвалидами только до момента полной ликвидации дефекта. Как только пластика окончена, инвалидность снимается.

Операции при расщелинах неба и губы проводятся бесплатно всем детям в соответствии с очередностью. Некоторые родители из личных соображений, желая выбрать лучшего хирурга своему ребенку и обеспечить ему максимальный комфорт при лечении готовы идти на платную коррекцию. Вне зависимости от финансовой стороны вопроса, результат будет зависеть от мастерства хирурга и сложности порока.

Пластические операции при описанных аномалиях бывают довольно сложными и трудоемкими, однако результат в абсолютном большинстве случаев служит наградой и малышам, и их родителям за терпение и трудности, которые они преодолели в первые месяцы и годы жизни. Мастерством и аккуратностью хирурга удается добиться результата, когда от вмешательства практически не остается следов, а окружающие даже не подозревают о тяжелом дефекте, который некогда мог стать шоком для всей семьи.

Примером успешного лечения служат не только фото порока до и после операции, которые можно найти на просторах интернета, но и лица известных актеров, звезд шоу-бизнеса, спортсменов. Эти результаты могут обнадежить, несколько успокоить родителей и дать силы на борьбу с патологией и поддержку ребенка.

Уход в постооперационном периоде

Для полного устранения проблемы волчьей пасти, маленькому пациенту, скорее всего, придется перенести ряд хирургических вмешательств. Несколько недель ребенок должен находиться в клинике, под постоянным наблюдением специалистов.

Маленьким пациентам назначают антибиотические, обезболивающие и противовоспалительные препараты, которые подбираются индивидуально. Каждые несколько дней врачи проводят перевязки и делают массаж швов.

Для максимально быстрого восстановления и предотвращения развития возможных осложнений, важно обеспечить ребенку правильный, полноценный уход.

Для достижения этих целей, родителям стоит прислушаться к следующим рекомендациям специалистов:

1. На протяжении нескольких дней после перенесенной операции обеспечить маленькому пациенту постельный режим и абсолютный покой.
2. Кормить малыша легкой пищей (жидкой или пюрированной), комнатной температуры.
3. Уделять особое внимание гигиене ротовой полости ребенка.

Обратите внимание: продолжительность восстановительного периода после уранопластики может занимать, в среднем, от 2 недель до 1,5 месяцев.

Показания и противопоказания к операции

Наличие расщелины может затруднять процесс кормления и дыхание, способствует инфекциям ЛОР-органов и дыхательной системы, замедлению набора веса грудничками и отставанию в физическом развитии. Хроническая гипоксия отражается на скорости интеллектуального развития малыша, а нарушение герметичности ротовой полости препятствует нормальному звуковоспроизведению. При отсутствии своевременного лечения нарушается социальная адаптация ребенка, что влечет глубокие проблемы психологического плана. Таким образом, операция нужна не только для решения сугубо косметических проблем, но и для сохранения здоровья в целом.

Несложно догадаться, что показанием к пластической операции при расщеплении неба и/или губы будет само наличие порока, которое затрудняет рост и развитие малыша, а также способствует тяжелым осложнениям. Однако противопоказания к операции тоже есть. К ним относятся:

• Другие серьезные пороки внутренних органов;
• Нарушения свертываемости крови;
• Желтуха;
• Острые инфекции;
• Рецидив хронического поражения пазух черепа, уха и др.

Диагностирование

В нынешнее время существование у плода такой патологии легко определяется с помощью УЗИ в 3-м триместре беременности.

Если заячья губа обнаружилась, то это не повод для прерывания беременности, ведь развитие плода не нарушается, а ребенок после рождения не будет страдать задержками умственного развития (если, конечно, хейлосхизис не часть врожденных патологических синдромов). Дети, появившиеся на свет с заячьей губой, никак не отличаются по умственному и психическому развитию от других малышей.

После рождения малыша врач должен полностью обследовать ребенка, после чего он точно может диагностировать болезнь и установить факт, что заячья губа никак не связана с умственными болезнями, и что это самостоятельное заболевание.

Реабилитационный период

После проведения уранопластики пациенту необходимо соблюдать постельный режим первые два-три дня, принимать только жидкую или протертую еду, а также требуется в обязательном порядке внимательный и пунктуальный уход за полостью рта для того профилактики заражения и для дезинфекции и обеззараживания.

Примерно через 14 дней после хирургического вмешательства пациент может начинать заниматься восстанавливающими упражнениями неба.

Лечение не ограничивается уранопластикой, также необходимо заниматься с логопедом, дефектологом, наблюдаться и лечиться у стоматолога-ортодонта.

Врач-логопед проводит занятия с детьми для постановки правильной речи. Специалист начинает консультировать пациентов с двух лет, регулирует и корректирует дыхание при помощи отработки длительного постепенного вздоха.

Стоматолог-ортодонт наблюдает развитие верхней челюсти пациента, следит за правильным соотношением зубных дуг.

Дети с таким дефектом должны постоянно и систематически наблюдаться у отоларинголога, потому что они имеют склонность к появлению отоларингических болезней в десять раз больше, чем дети без расщепления неба. Поэтому очень важно своевременно проводить лечение и профилактику различных ЛОР-заболеваний, чтобы не возникли осложнения органов слуха и верхних дыхательных путей.

Фото до лечения и после него. Как видно на фотографии, у ребенка полноценное и здоровое небо.

Такой синдром у детей – не такое ужасное и страшное заболевание. Самое главное, что болезнь излечима. Но чтобы обезопаситься от возможности такой генетической мутации, матерям рекомендуется внимательно относиться к вопросам своего здоровья. Матери стоит внимательно следить за количеством витаминов и фолиевой кислоты в своем организме. При работе на вредном производстве, где возможно радиационное, шумовое, химическое загрязнение, следует полностью ограничиться от нее. Если в семье уже родился малыш с такой патологией, родителям рекомендуется посетить врача-генетика.

Как кормить ребёнка с волчьей пастью?

При кормлении новорождённого с расщелиной нёба следует придерживаться определённых правил:

• необходимо держать ребёнка в полувертикальном положении;
• его голова должна располагаться выше уровня соска матери;
• мама должна ладонью поддерживать свою грудь, а большим и указательным пальцами придерживать подбородок и щёки малыша;
• его положение надо часто менять для того, чтобы он срыгивал воздух;
• во время кормления нужно направлять сосок (или соску при искусственном вскармливании) в неповреждённую часть нёба;
• важно следить, чтобы грудь ни в коем случае не закрывала ребёнку нос и не мешала дыханию;
• в случае, когда младенец не наедается, грудное молоко стоит сцеживать и докармливать его с помощью бутылочки;
• после кормления ротовую полость следует обработать дезинфицирующими средствами.

С целью облегчения самого процесса сосания необходимо позаботиться о том, чтобы молоко как можно лучше отделялось. Для этого перед кормлением женщине следует помассировать грудь. Кроме того, можно проводить тепловой компресс, который надо прикладывать к груди минут за 20 перед кормлением.

Дети с выраженной расщелиной нёба должны получать пищу при помощи использования специальных приспособлений. И вне зависимости от характера и степени врождённого порока родители должны обязательно проконсультироваться у специалиста, который даст им все необходимые рекомендации по правильному кормлению.