Хейлосхизис (волчья пасть, заячья губа): что это, причины возникновения, симптомы, фото детей до и после операции

У малыша лицевая расщелина – как ухаживать за ним и реабилитировать после операции

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

В первой публикации, посвященной лицевым расщелинам, мы осветили типы расщелин и рассказали о современном хирургическом подходе к их лечению. Во второй части мы расскажем о самых простых вещах, связанных с выхаживанием младенца, которые представляют определенную трудность у малышей с расщелинами.

Что такое заячья губа и волчья пасть?

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Описание и статистика

Злокачественные новообразования, локализованные в ротовой полости, доставляют человеку не только серьезный дискомфорт и неприятные ощущения, но негативно отражаются на его жизни в социуме. Рак неба при запущенной форме онкопроцесса отрицательно сказывается на артикуляционных способностях пациента, делая привычные диалоги с окружающими людьми невозможными.

Опасность данного заболевания заключается в том, что ткани, в которых происходят атипичные изменения, имеют хорошее кровоснабжение и лимфатическую сеть. В связи с этим новообразование может не только быстро прогрессировать, но и само распространять метастазы, причем достаточно интенсивно. Необходимо учитывать и непосредственную близость расположенных рядом жизненно важных органов — головного мозга, дыхательных путей, магистральных нервов и сосудов. Если они окажутся вовлечены в злокачественный процесс, последствия могут быть более чем печальны.

Многие пациенты обнаруживают опухоли неба самостоятельно, так как клинические симптомы патологии дают о себе знать рано. Но лишь внимательные к своему здоровью лица обращаются за помощью своевременно, в основном к врачу приходят больные уже с запущенной формой карциномы. На поздних стадиях онкопроцесса любые лечебные мероприятия оказываются низкоэффективны, в то время как на раннем этапе злокачественное новообразование во рту хорошо отзывается на терапию и дает надежду на становление стойкой ремиссии и долгие годы жизни.

Болезнь чаще диагностируется среди мужчин старше 40 лет. У женщин патология встречается в 5 раз реже. Иногда данный диагноз ставится детям.

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

• курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
• наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
• чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
• применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

• возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
• гипоксия плода в ранних сроках беременности;
• частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

Прогноз и профилактика

Своевременное установление диагноза и выбор грамотно составленной схемы терапии позволяют добиться практически 80% полного излечения. Если болезнь выявлена уже на стадии метастазирования, то почти у 70% возникают метастазы в первые 5 лет после операции.

Снизить вероятность образования рака неба можно следованием здоровому образу жизни. То есть нужно отказаться от курения, употребления горячительных напитков. Желательно не увлекаться слишком горячей и острой пищей, а питание всегда должно быть полноценным и витаминизированным.

Периодические осмотры у стоматолога сводят к минимуму переход начальных стадий рака в запущенные.

Проявления заболевания

• Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.
• Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Трое с расщелиной

У Надежды Городецкой двое детей. Третьего она пока ищет. Дело в том, что оба ее приемных ребенка – с двойными лицевыми расщелинами. И она надеется приютить в свою семью третьего с такой же проблемой. Почему? «Потому что мне нравятся такие детки. Я знаю, как им помочь. А в государственном учреждении им не помогут».

Надежда живет в Самаре. Она — кандидат психологических наук, логопед-дефектолог. И когда она увидела в базе месячного Тимофея (имена героев изменены) с двойной лицевой расщелиной, ничуть не испугалась: «Я читала все про лицевые расщелины, знала, что нужно делать».

Посоветовавшись с мужем, Надежда поехала за Тимофеем. Единственное, чего она боялась, — того, что не сможет накормить малыша, которому нечем сосать. Оказалось, достаточно небольшой сноровки и специальных бутылочек, чтобы наладить процесс кормления. «Ребенок сам подсказывал удобное положение. Ну, и миксер надолго стал нашим другом. Размалывать нужно было абсолютно всю еду вплоть до двух лет, пока Тимофею не сделали операцию на небе.

В нашем городе я таких детей не видела. Вероятно, и врачи в поликлиниках их не видели.

Приходилось самой направлять их и подсказывать. Благо, есть фонды, волонтеры, которые делятся информацией, я знала, куда нужно обращаться. Только вот, чтобы получить направление в другой регион на операцию (я знала, что там работают отличные челюстно-лицевые хирурги), пришлось дойти до самой верхней инстанции в нашем городе.

Как логопед-дефектолог, я понимаю, что дети с расщелинами позже начинают говорить. Но это «молчаливое» время тоже нужно использовать для развития. Читать с малышом книжки, рассматривать картинки, много общаться. Если он не может вам ответить, это не значит, что он вас не понимает. Он накапливает свой пассивный словарь, наступит момент – и он с удовольствием им воспользуется. Не надо показывать жестами – общайтесь словами и провоцируйте речь:

— Что ты хочешь? Хлеб? Чай? Скажи «хлеб».

Через год после Тимофея у нас появилась Ангелина, и с ней мне уже совсем было не страшно. Лицевые расщелины – это тот дефект, который просто требует большого труда и участия родителей, но при современных методиках совершенно точно поддается коррекции. При благоприятном течении и отсутствии сопутствующих заболеваний у таких детей даже инвалидность снимают. Здоровые дети».

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

• По локализации: Дефект верхней губы;

1. Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
2. Дефект верхней и нижней губы.

• По стороне поражения

1. Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
2. Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.

• По степени выраженности

1. Полное несращение, которое тянется до ноздри;
2. Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.

• По степени тяжести

1. Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
2. Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

• По внешним признакам: Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
• Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.

• По степени выраженности:

• Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
• Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
• Сквозная ( дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).

• Сквозные дефекты делятся на:

• Односторонние;
• Двусторонние.

Первые симптомы заболевания

Первые недели и даже месяцы образования раковой опухоли могут протекать без субъективных ощущений для человека. В некоторых случаях можно при затрагивании языком области неба заметить небольшую шишечку или уплотнение, чаще всего оно окружено небольшим валиком.

На фото изображен рак верхнего неба в начальной стадии

Именно на этой стадии следует обратиться к врачу, так как в этом случае предпринятое лечение будет быстрым и максимально эффективным.

По мере дальнейшего разрастания раковых клеток опухоль становится больше, захватывает все новые участки и прорастает вглубь. При этом у человека появляются субъективные ощущения, пациенты чаще всего предъявляют при осмотре у врача жалобы на:

• Боли в полости рта. Они могут отдавать в ухо, височную область, голову.
• Дискомфортные ощущения во время приема пищи – затрудняется процесс жевания и глотания.
• Неприятный привкус во рту практически все время и зловонный запах.
• Изменение речи. Артикуляция нарушается вследствие того, что меняется подвижность языка, а уплотнение мешает нормальному продвижению воздуха.
• Сильную утомляемость, плохой аппетит и заметное похудение.

При осмотре ротовой полости на мягком или твердом небе можно заметить уплотнения, бляшки, язвочки разного размера и формы. В запущенных случаях язвы кровоточат, а перегородка между горлом и носом может разрушаться. Такая патология приводит к тому, что кусочки пищи во время еды попадают в нос, а речь становится полностью невнятной.

Все симптомы рака неба усиливаются по мере разрастания новообразования. На последней стадии раковой опухолью разрушаются все прилегающие к небу ткани.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

• рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
• аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
• исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
• общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Кто входит в группу риска?

У лиц пожилого возраста риск развития онкозаболеваний значительно выше. В связи с многолетними вредными привычками чаще раковые опухоли неба встречаются среди мужчин старше 40 лет.

Нельзя исключать и риск, основанный на неблагоприятном семейном анамнезе. Если кровные родственники сталкивались с новообразованиями злокачественного характера в полости рта, это также учитывается как предрасположенность к данному диагнозу.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

• Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Причины

Факторами, провоцирующими развитие онкопроцесса в тканях неба, являются:

• курение и использование различных табачных смесей;
• злоупотребление спиртными напитками;
• излишнее нахождение на солнце;
• трудовая деятельность, связанная с вредными условиями;
• радиационное облучение;
• неправильное питание;
• вирусные инфекции.

В списке перечисленных причин первое место отводится курению. По статистике, 90% больных с карциномой неба являются заядлыми курильщиками.

Лица с никотиновой зависимостью и любители нюхательного табака могут столкнуться с тем, что опасные канцерогенные вещества непосредственно контактируют со слизистой оболочкой ротовой полости на протяжении длительного периода времени. Постоянный раздражающий эффект приводит к повреждениям и хроническим воспалительным процессам в местных тканях. Все это может привести к развитию раковой опухоли в связи с озлокачествлением клеток неба. Не защищены от подобного рода осложнений и лица, которые регулярно подвергаются пассивному курению.

Алкогольные напитки, оказавшись в полости рта, отрицательно отражаются на состоянии слизистой и местном иммунитете, создавая канцерогенный эффект, который многократно возрастает при сочетании спиртного с курением.

Частое и продолжительное пребывание под солнечными лучами обычно обусловлено особенностями трудовой деятельности. Другим опасным с профессиональной точки зрения фактором является работа с лакокрасочными компонентами, сажей, пылью и пр.

Особенности питания человека, обусловленные частым употреблением чрезмерно горячей и острой пищи, травмируют и раздражают слизистую неба. Кроме того, дефицит витаминов, в частности ретинола, провоцирует атрофические патологии в эпителиальной ткани, нарушающие ее регенеративные возможности и приводящие к развитию предракового состояния.

Определенные вирусы могут длительное время жить и размножаться в плоском эпителии ротовой полости, провоцируя местный канцерогенный эффект. Чаще всего риску подвержены носители ВПЧ, или вируса папилломы. Таким людям важно внимательнее следить за здоровьем полости рта.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Операция позади. Что дальше?

Малышу назначается лечение, направленное на предотвращение возникновения грубых послеоперационных рубцов верхней губы. Рубцы ухудшают эстетику лица, ограничивают подвижность верхней губы, что вызывает нарушение артикуляции и деформацию зубных рядов. Физиотерапия позволит предотвратить такие рубцы.

Если расщелина губы глубокая и уходит в полость носа, то в послеоперационный период ребенок должен носить «носовой вкладыш» (эндоназальный фиксатор). Это приспособление, благодаря которому создается правильная форма ноздри ребенка со стороны расщелины. Фиксатор представляет собой трубочку конической формы, сформированную по наружному краю, по форме здоровой ноздри. Фиксатор изготавливается ортодонтом перед операцией.

Детям с врожденными расщелинами нужны регулярные обследования у отоларинголога, потому что они в три-четыре раза больше подвержены заболеваниям ЛОР-органов из-за патологического сообщения полости рта и полости носа.

Регулярное посещение стоматолога обеспечит своевременную санацию рта. Это важное условие благополучной реабилитации.

Важным этапом реабилитации ребенка с расщелиной являются занятия с логопедом.

Ольга Легостаева, логопед Реабилитационного центра развития речи Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Гончакова, объясняет, какую именно помощь могут оказать логопеды:

«90% детей с лицевыми расщелинами нуждаются в логопедической помощи. Иногда таким детям ставят диагноз «ринофония» — так называемая «гнусавость», произношение звуков «в нос». Иногда – «ринолалия» (нарушение голоса, назализация плюс специфическое глоточное произношение, часть звуков при этом заменяется выдохом через нос, речь становится совершенно непонятной). Иногда, если расщелина – один из признаков в структуре того или иного синдрома (синдром Пьера Робена и т.д.), возможна задержка речевого развития. Но даже в этом случае прогноз может быть благоприятным.

Важный момент – работа с теми детьми, у которых были лицевые расщелины, отличается от работы с другими нарушениями. Часто к нам приходят дети, родители которых жалуются: «Занимаемся с ребенком два-три года, никакого результата. — А что делаете? — Логопедический массаж». Но как раз массаж в этом случае делать и не обязательно. Если у ребенка не поставлено дыхание, толку от массажа не будет.

Самые эффективные в данном случае дыхательные упражнения и упражнения на формирование небно-глоточного кольца.

Дыхательные упражнения нужны для того, чтобы научить ребенка дышать, используя диафрагму и мышцы живота. Наши дети, с расщелинами, обычно используют для дыхания ключицы и плечи. Если же научить ребенка задействовать мышцы живота, делать глубокий вдох через нос и сильный выдох через рот, правильно открывать рот – сформируется правильное дыхание. Тогда будет легко поставить звуки.

Второй комплекс упражнений необходим для того, чтобы разработать мышцы небно-глоточного кольца. В силу физиологии наши дети не могут сомкнуть глотку, поэтому при фонации воздух у них уходит в нос. Но такие простые упражнения, как покашливание, зевки, глотание жидкости маленькими порциями, выстроенные в определенную систему, помогают разработать небно-глоточное кольцо и сформировать условия для хорошего звука. Отлично развивает небо вокальная фонопедия.

Работа эта небыстрая, это долгий кропотливый труд, требующий постоянного участия родителей. На наших занятиях всегда присутствуют родители, они не просто записывают занятия в тетрадку, но и учатся правильно подавать задания ребенку, следить, чтобы он правильно выполнял.

Начинать занятия следует как можно раньше. У нас нет понятия «слишком рано начали заниматься». Если в два – два с половиной года ребенок после операции не говорит, это повод показаться логопеду. Если ему три года, и он говорит «в нос», это тоже повод показаться логопеду.

По моему опыту с трехлетними детьми заниматься гораздо проще, чем с пятилетними. У пятилетних стаж «говорения» достаточно большой. И, чтобы исправить их речевые дефекты, их приходится «ломать». Трехлетки более гибкие. Поэтому я рекомендую начинать заниматься как можно раньше. Обычно, если мы начинаем заниматься с ребенком в три года, к пяти-шести годам у него уже нет проблем с произношением. В раннем возрасте многие речевые проблемы поддаются коррекции.

Важно только понимать, что реабилитация детей с лицевыми расщелинами должна быть комплексной. Лицевая расщелина – это не только анатомический дефект, это дефект, нарушающий дыхание, слух, речь. Поэтому в работе с такими детьми одного логопеда мало. В нашем центре, например, работает команда, в которую входит логопед, фонопед и психолог».

Наталья Борисовна Силкина — фонопед, в течение трех лет она работала в Реабилитационном центре развития речи Института врожденных заболеваний челюстно- лицевой области профессора Гончакова.

«90% детей с расщелинами лица слышат хуже, чем обычные дети, — утверждает Наталья Борисовна. — Снижение слуха у них происходит из-за того, что они слышат не все частоты. Этот дефект можно устранить с помощью упражнений на развитие фонематического слуха (начиная с двух лет), и с помощью вокала.

Лучше всего, если с малышом поет мама. Всегда. На тренингах мы приучаем мам петь непрерывно, почти круглосуточно. Только в этом случае малыши начинают петь сами. Дело в том, что те песни, которые звучат из электронных носителей, такие дети не способны воспринять. Слишком большая скорость. Для них это фон, шум.

Более того, и разговаривать с ними лучше медленно и громко, четко произнося слова: они недослышат. Поэтому, когда я занимаюсь с ними в центре, я все проговариваю и пропеваю в пять раз медленнее.

Более старших детей можно отвести на занятия в вокальную студию. Вокальные упражнения растягивают ткани, расслабляют аппарат. Небо – это та же мышца, только чувствительность ее снижена из-за шва. Вокальные упражнения позволяют мягко работать с этой мышцей. Но в идеале, вокалом нужно заниматься с фонопедом, знающим особенности ринолалии и ринофонии».

Лечение

Чем раньше приступить к терапевтическим действиям, тем больше у пациента шансов справиться с недугом и избежать серьезных для здоровья осложнений. Выбор метода лечения онкопроцесса полностью зависит от стадии патологии, распространения ее в соседние анатомические структуры и метастатических изменений.

Лучевая терапия. Облучение признано основным способом борьбы с раковой опухолью неба. На раннем этапе оно применяется как самостоятельный метод, на поздних — в виде комплексного подхода. Радиотерапия позволяет сократить размеры новообразования на этапе предоперационной подготовки и уничтожить злокачественные клетки в районе онкоочага. После резекции опухоли облучение помогает избежать рецидивов.

Хирургическое лечение. Операция основана на иссечении злокачественного новообразования и тканей, которые расположены в непосредственной близости от него. На начальных стадиях онкопроцесса, пока рак остается в пределах пораженного неба, к хирургическому лечению стараются не прибегать, используя облучение. Дело в том, что после подобного вмешательства остаются лицевые дефекты, которые не всегда устраняются с помощью пластики. В запущенной стадии эстетическая сторона проблемы уже не оставляет выбора онкологам — операцию выполняют в совокупности с другими лечебными методиками.

Химиотерапия. Еще один способ борьбы с опухолями неба, основанный на использовании консервативных медикаментов — препаратов-цитостатиков, целенаправленно уничтожающих злокачественные клетки в онкоочагах. В организм данные средства вводятся внутривенным и парентеральным путями. Как правило, при поражении неба химиотерапия успешно работает с облучением и оперативным вмешательством.

Народное лечение. В онкологической практике применяется крайне редко. Специалисты считают более логичным бороться с доброкачественными и злокачественными опухолями с помощью официальной медицины — консервативных и хирургических подходов, что из года в год доказывает свою эффективность. Отвары лекарственных трав и прочие доморощенные рецепты не исключено, что обладают неким противоопухолевым действием, но наукой эти средства не были изучены, поэтому без разрешения врача использовать их в лечении рака крайне нежелательно.

Симптомы (первые признаки и последующие)

На ранних стадиях заболевания клиническая картина практически отсутствует, в связи с чем важно обращать внимание на состояние полости рта и посещать стоматолога при выявлении любых нехарактерных дефектов.

Самостоятельно обнаружить опухоль неба можно с помощью языка — она ощущается и выглядит как небольшое уплотнение на слизистой, окруженное валиком. В это время появляются первые признаки патологического процесса:

• снижение веса;
• повышенная утомляемость;
• ухудшение работоспособности.

С разрастанием и распространением опухоли на соседние ткани отмечаются следующие явления:

• боль в области неба, иррадиирующая в уши и височную зону;
• дискомфорт, возникающий при жевании;
• неприятный запах и привкус во рту.

Рак неба нередко протекает с артикуляционными расстройствами ввиду серьезного ограничения подвижности языка. Растущая опухоль мешает полноценно дышать, человек словно говорит в нос.

Специфические признаки карциномы неба появляются не сразу. Перечислим их:

• отечность слизистой полости рта;
• охриплый голос;
• возникновение пятен в области онкоочага — изначально они имеют белый цвет, затем становятся бурыми или красными;
• кровоточащие ранки во рту;
• онемение слизистой, переходящее со временем в невыносимый болевой синдром, связанный с вовлечением в онкопроцесс нервных окончаний.

Диета

Питание при раке неба должно быть направлено на улучшение общего самочувствия пациента, снижения у него риска метастазов и рецидива злокачественного процесса. В целом рекомендуется сбалансированная диета с содержанием достаточного количества микроэлементов и витаминов.

В процессе лечения рака в полости рта важно избегать следующих блюд:

• спиртные напитки;
• сладкая пища;
• горячая, кислая, пряная и прочая еда, раздражающая ротовую полость;
• хрустящие продукты, например чипсы.

После хирургического вмешательства или лучевой терапии многим пациентам организуется питание через зонд, при этом трубка вводится в желудок через разрез в брюшной полости. Как правило, речь идет о временной мере и спустя восстановительный период многие люди возвращаются к обычному способу приема пищи.

Не секрет, что сама патология, связанная со злокачественным поражением неба, протекает с выраженным болевым синдромом для пациента. Поэтому питание должно быть строго измельченным, гомогенизированным и полужидким, чтобы еда не задерживалась в полости рта и ее не приходилось долго жевать. Твердые продукты на время полностью убираются из рациона. Предпочтение следует отдавать овощам и фруктам, приготовленным на пару, кашам и протертым супам, морской рыбе, кисломолочным и прочим витаминизированным напиткам.

Расщелина губы (заячья губа)

Расщелина губы – видимая лицевая/ротовая деформация, характеризующаяся недостаточным развитием тканей губы, что приводит к ее расщеплению. Расщелина легкой степени проявляется как желобок или шрам на розоватой ткани губы и кожи над ней. В тяжелом случае расщелина губы проявляется как щель в губе протяженностью до носа.

Расщелины губы классифицируются по расположению деформации и по площади губы, вовлеченной в этот дефект.

Односторонняя неполная: расщелина с одной стороны рта, не сообщающаяся с ноздрей.

Односторонняя полная: расщелина с одной стороны рта, имеющая сообщение с ноздрей.

Двухсторонняя полная: расщелины с обеих сторон рта, каждая из них сообщается с ноздрей.

Субмукозная расщелина: считается легкой формой расщелины губы, проявляется как маленький, незаметный желобок на красной кайме губ, или как небольшой шрам от губы к носу. Субмукозные расщелины могут вовлекать мышцы губы. Иногда такие деформации требуют проведения операции, иногда реконструкции не требуется.

Осложнения

Развитие злокачественной опухоли неба чревато процессами нагноения в полости рта как в самом онкоочаге, так и окружающих тканях. При прорастании в имеющееся новообразование крупных кровеносных сосудов высок риск сопутствующих кровотечений и формирования свищей.

Большая в размерах опухоль неба, распространяющаяся по ротовой полости, способна перекрыть органы дыхания и вызвать асфиксию — неотложное состояние, угрожающее смертью человеку.

Также существуют осложнения, возникающие в ходе лечения. Например, на фоне проведения химиотерапии повышается вероятность образования язвенных элементов во рту со склонностью к кровоточивости, присоединения вторичных инфекций, отсутствие аппетита, резкое похудение, постоянная тошнота и рвота. В результате лучевой терапии многие пациенты жалуются на выраженную слабость, потерю вкуса и голоса, сухость во рту и ухудшение работы щитовидной железы.

Хирургия по исправлению расщелины

Хирургические операции по исправлению расщелины обычно осуществляются на протяжении 2-3 месяцев после рождения; решение о лечении принимается индивидуально в каждом конкретном случае. Если расщелина односторонняя, может потребоваться лишь одна операция. Существует ряд процедур, проведение которых зависит от протяженности расщелины, от количества тканей или от решения команды по лечению.

Перед проведением хирургических операций ребенок использует специальный аппарат назоальвеолярного молдинга (NAM). Это помогает закрыть щель во рту, придать форму носу и позволяет хирургу провести более качественную пластику расщелины губы и носа. Соединение двух половинок губы также способствует более легкому хирургическому исправлению.

В целом вдоль расщелины и под ноздрями делаются разрезы, чтобы разделить две части губы (по обе стороны от расщелины), чтобы соединить их с помощью швов и предать губе нормальный вид. Это осуществляется путем сшивания кожи и мышц.

Если расщелина двухсторонняя и обширная, может потребоваться две операции – по одной с каждой стороны, которые проводятся с интервалом в неделю. В результате этих операций щель закрывается. После операции необходимо недолгое наблюдение в больнице.

Классификация международной системы TNM

Данная градация по системе TNM разработана в 1978 году Международным противораковым союзом. Рассмотрим ее в следующей таблице.

Стадии	Т — первичная опухоль	N — поражение регионарных лимфоузлов	М — отдаленные метастазы
Tis	N0	M0
I	T1	N0	M0
II	T2	N0	M0
IIIA	T3	N0	M0
IIIB	T любая	N1	M0
IVA	T4	N2	M0
IVB	T любая	N3	M0
IVC	T любая	N любая	M1

Рассмотрим резюме к перечисленным в таблице критериям.

Т — первичная опухоль:

• Тis — преинвазивная карцинома или рак in situ;
• Т1 — новообразование менее 2 см, локализуется в пределах слизистой;
• Т2 — опухоль 2—4 см, прорастает в подслизистый слой, но остается в пределах неба;
• Т3 — новообразование от 4 см, распространяется за границы пораженного органа посредством инвазивного роста;
• Т4 — опухоль локализуется в соседних тканях, например, нервных окончаниях, мышцах языка и щек, костных структурах черепа.

N – поражение регионарных лимфатических узлов:

• N0 — отсутствует;
• N1 — подвижные, пальпируются с одной стороны пораженного органа;
• N2 — подвижные, выявляются с обеих сторон неба;
• N3 — неподвижные, спаяны с окружающими тканями.

М — отдаленные метастазы:

• М0 — отсутствуют;
• М1 — определяются.

Пластика расщелины неба (волчьей пасти)

Чтобы помочь ребенку полноценно питаться, до операции временно расщелина неба может быть закрыта с помощью обтуратора. Обтуратор – это искусственная пластинка, которая покрывает свод неба, тем самым закрывая сообщение. Это позволяет ребенку нормально питаться.

Начальные операции по пластике расщелины неба производятся в возрасте от 6 до 18 месяцев. Эти мероприятия направлены на создание функционального неба, что позволит ребенку полноценно питаться и развивать свои речевые функции. Обычно такая операция включает в себя осуществление разрезов на обеих сторонах расщелины в своде неба, в дальнейшем используют мягкие ткани для того, чтобы закрыть сообщение. Расщелины неба не закрываются путем соединения костной ткани, потому что это может повлиять на дальнейший рост лица. Обычно после операции необходимо кратковременное наблюдение в больнице.

Пластика расщелины неба – это комплексный процесс, который требует особых процедур с ростом ребенка. Такие операции могут включать исправление дефектов верхней челюсти с помощью остеотомии, а также расстановку зубов с помощью ортогнатической хирургии.

Кроме этого для расщелины, распространяющейся до переднего отдела свода неба, может быть необходима пересадка костной ткани для того, чтобы зубы прорезались. Операции по исправлению дефектов верхней челюсти откладываются до того срока, когда лицо ребенка вырастает (в позднем подростковом возрасте). Но в каждом индивидуальном случае может быть предложена более ранняя коррекция с целью улучшения речи и других функций.